Τι είναι το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα (ΚΑΟ)?
Πρόκειται για μια σπάνια νόσο που εκδηλώνεται με επεισόδια πρηξίματος (οιδήματος) σε διάφορες περιοχές του σώματος. Τα οιδήματα αυτά μοιάζουν με τα πρηξίματα που προκαλούν οι αλλεργίες αλλά δεν συνοδεύονται ποτέ από φαγούρα ή αλλεργικό εξάνθημα..
Εντοπίζονται συνήθως στα άκρα και στο πρόσωπο αλλά μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε σημείο, είναι συνήθως επώδυνα και διαρκούν 2-4 μέρες και υποχωρούν σταδιακά από μόνα τους.
Οιδήματα του εντέρου μπορεί να προκαλέσουν πολύ έντονο πόνο στην κοιλιά που μοιάζει με οξεία σκωληκοειδίτιδα.
Εξαιρετικά επικίνδυνο είναι το οίδημα που μπορεί να αναπτυχθεί στο λάρυγγα γιατί μπορεί να προκαλέσει ασφυξία. Οι μισοί περίπου από τους ασθενείς με ΚΑΟ θα παρουσιάσουν οίδημα στο λάρυγγα τουλάχιστον μια φορά στη διάρκεια της ζωής τους.
Το οίδημα των ανώτερων αεροφόρων οδών είναι μια πολύ επικίνδυνη και απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Όταν ο λάρυγγας πρήζεται αρχίζει να ελαττώνεται ο αέρας που πηγαίνει στους πνεύμονες και όταν φράζει, προκαλείται ασφυξία. Αν δεν χορηγηθεί έγκαιρα η κατάλληλη θεραπεία, μόνο η διάνοιξη μιας οπής στο λάρυγγα (τραχειοτομή) μπορεί να κάνει τον ασθενή να ανασάνει.
Πώς όμως θα καταλάβει κάποιος ότι αρχίζει να πρήζεται ο λάρυγγας;
Ζητήστε άμεσα βοήθεια όταν:
- Βραχνιάσει η φωνή σας
- Νιώθετε ότι δυσκολεύεστε να καταπιείτε
- Ακούτε σφύριγμα όταν παίρνετε αναπνοή
- Έχετε δύσπνοια
- Υπάρχει πρήξιμο στη γλώσσα
- Έχετε έντονο πρήξιμο στο πρόσωπο που επεκτείνεται μέσα στο στόμα σας
- Όλα τα παραπάνω μπορεί να οδηγήσουν σε επικίνδυνες κρίσεις.
Που οφείλεται?
Το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα είναι μια κληρονομική νόσος που μεταβιβάζεται από γενιά σε γενιά με συγκεκριμένο τρόπο. Αν ένας γονιός πάσχει από τη νόσο, η πιθανότητα να την έχει κληρονομήσει στο παιδί του είναι 50%.
Υπάρχουν όμως και περιπτώσεις που οφείλονται σε νέες μεταλλάξεις χωρίς να υπάρχει κληρονομικό ιστορικό.
Ποιες θεραπευτικές δυνατότητες υπάρχουν?
Οι θεραπευτικές επιλογές για το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα καλύπτουν 3 επίπεδα.
- Θεραπεία των κρίσεων
- Μακροχρόνια θεραπεία προφύλαξης
- Βραχυπρόθεσμη προφυλακτική θεραπεία
Η κοινότητα του Κληρονομικού Αγγειοιοδήματος (Ηeretidary Αngioedema –HAE) στο διαδίκτυο (internet) – Χρήσιμες διευθύνσεις:
All About HAE: www.allaboutHAE.com
Hereditary Angioedema Association: www.hereditaryangioedema.com or www.haea.org
International Patient Organization for C1-Inhibitor Deficiencies: www.haei.org
Πανελλήνια Ένωση Σπανίων Παθήσεων: .http://www.pespa.gr/
All About HAE: www.allaboutHAE.com
Hereditary Angioedema Association: www.hereditaryangioedema.com or www.haea.org
International Patient Organization for C1-Inhibitor Deficiencies: www.haei.org
Πανελλήνια Ένωση Σπανίων Παθήσεων: .http://www.pespa.gr/
